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心房中隔欠損症~心臓の穴は自然閉鎖する?治療や手術費用

心房中隔欠損症~心臓の穴は自然閉鎖する?治療や手術費用

健診の心雑音で発見されることが多い心房中隔欠損症。生まれたばかりの新生児やこれまで普通に過ごしていた我が子が突然心雑音を指摘されたら戸惑ってしまいますね。治療を前向きにサポートするためにはどうしたらよいのでしょう?

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心房中隔欠損症は自然閉鎖する?手術は必要?治療方法や手術費用

レントゲン写真に映る赤ちゃんの心臓

発見が遅れがちな先天性の心臓病として知られている「心房中隔欠損症(ASD)」。自分の子供が心房中隔欠損症だと判明したら驚いてしまいますが、出産直後の赤ちゃんだけでなく、小学生や中高生あるいは成人してから発見されるケースもあるのです。

今回は、心房中隔欠損症と遺伝との関連性、症状、自然閉鎖、検査内容、手術や費用、日常生活で注意すべきことなど、心房中隔欠損症の子供を持つママが気になる点を分かり易くまとめました。

心房中隔欠損症とは

心房中隔欠損症(しんぼうちゅうかく けっそんしょう)とは、心臓の中の心房中隔に異常が見られる病気です。一体どのような病気なのでしょう?心房中隔欠損症について正確に理解するために、まずは心臓の構造からみていきましょう。

心臓の仕組みについて

心臓の仕組み図

私たちの心臓には、右心房、左心房、右心室、左心室という、それぞれ別の役割を持つ4つの部屋があります。

心房は心臓の上部、心室は心臓の下部ですが、通常は右側と左側とが壁で隔たれている構造で、右心房と左心房を隔てる壁を心房中隔、右心室と左心室を隔てる壁を心室中隔といいます。

また、上部の心房と下部の心室は弁によって隔たれ、弁が閉じたり開いたりして血液が流れる仕組みになっているのです。

右心房と右心室には体中から回収してきた二酸化炭素を多く含む血液が集まり肺へと送られます。肺に送られた血液は呼吸により口から二酸化炭素を吐き出すと、こんどは空気を吸い込んで空気中の酸素を肺へと取り込みます。
左心房と左心室には肺からたくさんの酸素を運んできた血液が戻ってきて、全身へと酸素を送り出すのです。

ですから心臓の左右を隔てる心房中隔と心室中隔は、血液の流れを正しい方向に導き、異なる種類の血液が混ざらないようにする大切な役割を果たしているのです。

心房中隔欠損症とは

心房中隔欠損症とは生まれつき心房中隔に穴が開いている先天性の病気です。この穴を「欠損孔(けっそんこう)」と呼びますが、欠損孔は1箇所のこともあれば、複数箇所が開いていることもあります。

心房中隔欠損症図

通常、胎内で初めは1つだった赤ちゃんの心臓が妊娠4~8週頃に心房中隔と心室中隔ができて2つに分かれます。ところが何らかの原因で心房中隔がふさがらず穴が開いたままとなってしまうことにより、血流に不具合が生じるのです。

本来は心臓に帰ってくる血液量と心臓から全身に送られる血液量は等しいのですが、心房中隔欠損症の赤ちゃんは血液が左心房から右心房へ流れ出てしまうため左右の血液量のバランスが悪くなり、右心房や右心室そして肺にまで負担がかかってしまいます。

先天性心疾患(生まれつきの心臓の異常)の患者の割合は新生児の約1%。100人に1人という高い割合です。日本小児外科学会によるとそのうち心房中隔欠損症は約7~10%(注1)。

一方、先天性心疾患の中で最も多いと言われる心室中隔欠損症(心室中隔に穴が開く病気)は、治療が必要な先天性心疾患の約20%(注2)。同じように心臓の中隔に穴が開く先天性の心臓病ですが、心房中隔欠損症の方が発症数は少ないです。

心房中隔欠損症の穴は自然閉鎖する?

生後1年以内の赤ちゃん

日本心臓財団によると心房中隔欠損症の穴(欠損孔)は小さな穴であれば生後1年以内に自然閉鎖することが多く、同じように心臓の中隔に穴が開く心室中隔欠損症では自然閉鎖するまでに数年かかるケースも多いので、それに比べて非常に短期間で自然閉鎖するかしないかの判断ができます。

「子供の成長に伴って、穴も大きくなるの?」と心配される方もいますが、欠損孔が大きくなることはありません。そのため乳児期は心不全による緊急の手術が必要でなければ、自然封鎖の可能性を期待して早期に発見しても手術や治療を行わず、経過観察となることが多いです。

心房中隔欠損症になる原因は?

胎児イメージ

なぜ心房中隔欠損症になるのか、その原因は特定されていません。今のところは遺伝子の異常や胎内環境が相互作用するのが原因ではないかと考えられています。

お腹の中の胎児は遺伝子に書かれている設計図の通りに1つの細胞から姿を変化させ、手や足を始め心臓などの様々な器官をつくっていきます。ところが何らかの原因でほんの少しでも遺伝子に異常があると、各器官や心臓が不完全なままとなってしまうことがあるのです。

また、妊娠中の喫煙飲酒、胎児に害のあるの服用、風疹などの感染症X線撮影が原因で先天性心疾患になる可能性があるとも考えられています。

親の心房中隔欠損症は遺伝する?弟妹は?

両親のどちらかに心房中隔欠損症などの先天性心疾患がある場合、子供に遺伝することもあります。特に母親に先天性心疾患がある場合は通常の3~4倍の発症率となりますので、出産する病院は考慮して選び、産婦人科医にきちんと伝えておきましょう。胎児の心疾患スクリーニングなどを入念に実施してくれる病院もあります。(注4)

また、先天性心疾患を患う子供の弟や妹が生まれた場合、先天性心疾患を弟や妹が患う確率は約2~5%ですので、上の子が心房中隔欠損症であるからといって次に産まれてくる弟や妹が心房中隔欠損症になるとは限りません。(注5)

心房中隔欠損症は女の子に多い

心房中隔欠損症の女の子の患者数は男の子の約2倍(注3)。胎児が女の子である場合は特に心配になると思いますが、日本小児循環器学会疫学委員会の調査結果によると先天性心疾患は85%以上が複数の遺伝子や環境が要因となる「他因子遺伝」によるものですので、遺伝よりも喫煙や飲酒、薬の服用、感染症などに注意することが重要です。

心房中隔欠損症の症状と心雑音

心房中隔欠損症は赤ちゃんや子供に目立った症状や心雑音がほとんど見られないことが多く、無自覚のまま成長していくことが多い病気。そのため発見が遅れる傾向があります。

心臓には圧力が高い左心房から穴(欠損孔)を通って流れ込んできた血液による右心房・右心室・肺動脈の負担を、心房を大きくしたり壁を厚くしたりすることで軽減する適応力があります。そのため、大きな欠損孔や複数の欠損孔により大量の血液が流れ込んでしまったり、合併症があったりしない限り、思春期を過ぎる頃まで自覚症状が見られないことも多いのです。

ハッキリとした症状がなければ、親がどんなに気づいてあげたくても困難なため、呼吸困難やチアノーゼ、全身の浮腫などのハッキリとした症状が見られない限りは、「体質」だと思われやすいのです。

心房中隔欠損症の子供に見られやすい症状

  • 体重が増えない
  • 風邪をひきやすい
  • 動悸が激しくなる
  • 身長があまり伸びない
  • 運動で息切れしやすい

一般的には新生児健診や乳幼児健診、あるいは就学時健診を受けた際に医師が心雑音に気づく、あるいは成人してからの健康診断で心電図検査にひっかかったといったきっかけで精密検査を行うことによって判明します。

もし心雑音を指摘されたのにそのままにして成人すると、30歳前後から肺の血圧が高くなる肺高血圧、呼吸困難を起こす心不全、あるいは不整脈などの症状があらわれて手術が必要になることもあります。ですから、心雑音を医師から指摘された場合は、専門医にて精密検査を受けさせましょう。

心房中隔欠損症の診断に行われる主な検査

心雑音などにより心房中隔欠損症の疑いみつかった場合、以下のような検査を行い疾患の有無と重症度を特定します。また、病状の経過観察のために、定期的に検査も行われます。通常、大学病院などの大きな病院で行うことが多いのですが、小さな子供に様々な検査をさせるのはとても不安ですね。検査内容や病状について心配な点がある時には、主治医に相談してみましょう。

心電図検査

心房中隔欠損症の子供は、右心房・右心房・肺動脈に流れ込む血液量が増加するため、心電図に異常があらわれます。ただし、心電図の異常は心房中隔欠損症だけに見られるものではないため、心電図検査だけで心房中隔欠損症と断定することはできません。また、心房中隔欠損症であっても、心電図上では特に問題が見られないこともあります。

超音波(エコー)検査

心房中隔欠損症の診断を確定するためには、心臓の超音波検査(エコー)が必要です。ですから、聴診による心雑音や心電図の異常で心房中隔欠損症の疑いが判明した場合には、超音波検査を受けることになります。

超音波検査を行うことにより、心房中隔に開いている欠損孔の大きさや数場所合併症の有無、血液が逆流する状況などの詳細な状況が明らかになり、診断を確定できるのです。手術の必要性を調べるためには、さらに別の検査が必要になります。

心臓カテーテル検査

エコー検査で欠損孔が2cm以上の大きな穴であることが判明し、心房中隔欠損症による症状が見られる場合、心臓カテーテル検査によって手術が必要か、経過観察すべきかを調べることがあります。

心臓カテーテル検査では、カテーテルと呼ばれる2mm程度の細い管を血管の中に通し、右心房・右心室・肺動脈の血圧や血液中の酸素濃度を調べます。右側にある心房や心室及び肺動脈には本来酸素が少ないはず。そのため酸素濃度の高さによって、どの程度左心房から酸素の多い血液が流れ込んでいるかが分かるのです。

また、酸素濃度を調べることで肺体血流比(全身に送られる血液の量と肺に送られる血液の量の比)が求められます。通常1:1のはずの肺体血流比ですが、そのバランスに異常が見られるのが心房中隔欠損症。検査の結果、肺に送られる血液の量が1.5倍以上の場合は、肺にかなりの負荷がかかっているため手術を勧められます。

さらに、心房中隔欠損症の診断を受けた年齢によっては、肺高血圧(肺に送られる血液量が多いため肺の血圧が高くなる)の状態が長いため、肺の機能が落ちて手術をしても回復がみこめないことも…。そのため、心臓カテーテル検査で肺血管の血圧を測定し、肺の機能が落ちていないかを調べて手術を行うかどうかの評価を行います。

レントゲン検査

心房中隔欠損症の場合、胸のレントゲンを撮ると心臓が拡大している様子や肺動脈の拡張の有無を確認できます。こうした拡大や拡張の程度によって、心房中隔欠損症の病状をある程度は予測できますので、スクリーニングや経過観察に役立てることができるのです。

乳幼児の場合、まだ状況がわからないためレントゲンを撮るのが非常に難しく、レントゲン検査に時間がかかることもありますが、よくあることですのでママは落ち着いてレントゲン技師の指示に従いましょう。

心房中隔欠損症の手術

心房中隔欠損症は自然に欠損孔が塞がって治癒することが多い病気ですが、発見が1歳以上の場合や欠損孔が大きい場合は自然閉鎖を見込めないため、時期を見て開胸手術カテーテル治療が必要になることが多いです。

全身麻酔を行い輸血が必要になることもありますので安全性はもちろん心配ですが、手術を行える医療機関が少ないこともあり、手術を受ける年齢治療費用などについても心配なところ。不安を少しでも減らすためにしっかりと確認しておきましょう。

開胸手術の安全性は?

心臓手術の中で最も安全といわれている心房中隔欠損症の開胸手術。成功率は99%以上ですが、残念ながら100%ではありません。

全身麻酔の麻酔管理が原因で起こる事故は交通事故よりも確率が低く10万人に1人です(注6)。ただし、どんなに麻酔管理がきちんと行われていても、子供の体質や子供の体に潜伏していたウイルスや細菌の影響などによって危険を及ぼす可能性も否定できませんので、手術前には検査や診察がしっかりと行われ、麻酔科医や看護師から保護者に詳しい説明があります。

また、輸血による感染症などの副作用が心配で、無輸血での手術を希望するパパやママもいますが、心房中隔欠損症の手術は病状により無輸血で手術を行える年齢になるまで待ってから手術を行うことが多く、手術中に血圧が低下して危険な状態になった場合には医師の判断で輸血を行うこともありますが、その場合も将来的に悪影響を及ぼすケースは少ないと言われています。

開胸手術への不安や心配がある場合は?

医師は安全性を考慮して手術を行いますが、心配なことや手術への疑問がある場合は納得できるまでしっかりと確認しましょう!また、しっかりとした知識もなく「絶対、無輸血で!」などと治療法にこだわりを持っていると、逆に子供を危険に晒すことがありますので注意しましょう

主治医によっては傷跡を気にする方もいるため手術で切開する場所を選ばせることもありますが、手術の難易度が変わる場合はより安全な方はどちらかを確認することも大切でしょう。

心房中隔欠損症の開胸手術はどのようなもの?

心房中隔欠損症の外科手術は胸を切開する開胸手術。人工心肺装置を使って一時的に心臓と肺の働きを代行させ、その間に心房中隔の穴(欠損孔)を塞ぎます。欠損孔が小さい場合は直接縫い合わせることもありますが、大きい場合は医療用の人工布(ダクロンやゴアテックス等)、または自分の心臓を覆っている心膜を切り取って欠損孔に当て、縫い付けて穴を閉じるのです。

この手術は昔から行われていますが、最近は技術的な向上により胸を開いている時間が短くなり、切開する部分を小さくする小切開手術も増えてきているため、術後の体への負担が少なく傷も小さくなってきています。

メリットは歴史があるため子供の場合は治療後の予後がよいことが分かっていること。また、カテーテル治療と違って直接治療するため確実であることや異物が体内ののこらない術式があることです。
デメリットは手術中に出血があり術後の痛みや傷が残ること、入院が長引くことですが、術後の経過が順調であれば2週間ほどで退院できますよ。

何歳頃に手術するの?

心房中隔欠損症の場合、緊急性がなければ一般的に入学前の4~6歳頃に手術を行います。この年齢であれば体重も15kg以上になっていますので、無輸血の心臓手術ができます。

最近は3kg台の赤ちゃんでもポンプ改良などに伴い無輸血での心臓手術成功例がありますが、手術中の万が一の輸血を避けたいという施設もあり、学業にも差し支えない入学前のこの時期を主治医に進められることが多いです。
ただし、発見の時期や症状によっては入学後の夏休みや冬休みなどの長期休暇を利用して手術を受ける子供もいます。

手術費用は高い?補助金制度はある?

心房中隔欠損症の手術を行うことになった場合、手術費用が気になりますね。
18歳未満の子供の心房中隔欠損症の手術費は、「自立支援医療(育成医療)」(注7)という公費負担の制度が適用されます。

その際、一ヶ月当たりの自己負担額が所得に応じて決められますので、高額な手術費用を心配する必要はありません。ただし、ある一定の所得以上の家庭の場合は、制度の適用外となるケースがありますので、詳しい金額等は自治体に確認してみましょう。

また、手術以外の検査や治療費は、小児慢性特定疾患治療研究事業(注8)という公費負担制度の対象となります。
小児慢性特定疾患治療研究事業も所得に応じて一ヶ月の自己負担額上限が決められていて、東京都など独自に上乗せして補助してくれる自治体もあります。対象となる期間は18歳までですが、継続的な治療が必要と判断された場合には、さらに20歳まで期間が延長となります。

ただし国の支援制度は変更されることもあり得ますので、医療費の助成について不明な点や心配がある場合には、お住いの自治体に早めに相談しましょう

心房中隔欠損症のカテーテル治療

医学の進歩により、患者の体に負担が少ないと言われるカテーテル治療が心房中隔欠損症でも可能になりました。
心房中隔欠損症のカテーテル治療は、アンプラッツァー心房中隔欠損閉鎖システムと呼ばれる器具を使用して、全身麻酔により行われます。

閉鎖栓とデリバリーシステム図

アンプラッツァー心房中隔閉鎖システムとは

「オクルーダー」と呼ばれる2枚の円盤型メッシュ素材が一体になった閉鎖栓と、「デリバリーシステム」と呼ばれる3mmほどのオクルーダーを収納する細いカテーテル管がセットになっている器具。オクルーダーはニッケル・チタン合金でできていますが、伸縮性に富んでいるためデリバリーシステムへの収納が可能です。

穴の大きさに合うオクルーダーをデリバリーシステムに収納し、血管を通って心臓の欠損孔まで安全に運びます。デリバリーシステムが欠損孔に到達したら、先端からオクルーダーを出して2枚1組の円盤で欠損孔を挟み、穴を閉じたらデリバリーシステムからオクルーダーを取り外して、デリバリーシステムを引き抜くのです。

カテーテル治療では胸部を切開しないため、術後の感染症リスクが少なく、傷が残らずに回復が早いというメリットがあり、早ければ1週間前後で退院できます。ただし、歴史が浅い治療法のため、治療後の経過に関するデータが少なく、欠損孔の位置や数、大きさ、体格や体質などの理由で、カテーテル治療ができない場合もあります。

また、開胸手術に比べて若干リスクがわずかに高いという報告もあり、合併症や血栓の発生、オクルーダー(閉鎖線)の落下などの恐れがあるとも言われています。手術とカテーテル治療にはそれぞれ長所と短所がありますので、医師とよく相談してお子さんがより安全に手術を受けられる方法を選択しましょう。

カテーテル治療の治療費用は保険適用?

日本におけるカテーテル治療は、近年行われるようになった治療法ですので、健康保険を適用できるのかどうか治療費用が心配になりますよね。2006年より心房中隔欠損症のカテーテル治療を受ける場合も、健康保険が適用される治療となりましたので安心してください。

心房中隔欠損症の乳幼児への注意事項

聴診器とハートイメージ

心房中隔欠損症のお子さんを持つママは、日々心配しながら過ごしていることでしょう。しかし、医学の進歩により、普通の子供とほとんど変わりなく元気に成長しているお子さんも沢山います。日常生活では、以下の点に注意して過ごし、心配な点がある時は主治医に早めに相談するようにしましょう。

  • 赤ちゃんの場合、ミルクは少なめの量をこまめに与える
  • 赤ちゃんの時はできるだけ人込みを避けて風邪を予防する
  • 幼児の場合、手足が冷えないように心がける
  • 予防接種は行えるが、手術の1ヶ月前は予防接種を避ける
  • 汗をかきやすい場合は、小まめに着替えて風邪や冷えを予防する
  • 薬の服用は忘れずに!

園や学校など集団生活での注意事項

子供が保育園や幼稚園、小学校に通っている場合、親の目から離れてしまいます。心房中隔欠損症のお子さんの場合、運動や日常生活においてママやパパが心配に思うことも多いのですが、必要以上に特別扱いすることで子供の甘えを招いてしまうこともありますので注意が必要です。子供が集団の中で楽しく過ごせるように支えてあげましょう。

  • 先生との連絡を密に行い、子供の病状や活動できる範囲などをよく理解してもらう
  • 主治医にマメに相談し、体育の授業や運動会・遠足など、子供が出来る範囲で積極的に参加させてあげる
  • 規則正しい生活、適度な運動、バランスのとれた食生活を心がけ、肥満に注意する
  • 子供の年齢に応じてできる範囲を理解させ、担任や部活の顧問に相談し、運動を強要される環境下にはおかない

子供の病気は母親にとって胸が潰れるような辛いことですが、子供の一番の心のよりどころとして治療に前向きに取り組むためにも、ご自身の心身の健康管理も疎かにしないように心がけましょう。

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